Waldenströmova makroglobulinémie je chronické lymfoproliferativní onemocnění s charakteristickým morfologickým a imunofenotypovým obrazem lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně a hematopoetických tkání (nejčastěji sleziny, jater, lymfatických uzlin) a produkcí monoklonálního imunoglobulinu IgM. Bývá řazen mezi nízce maligní B-nonhodgkinské lymfomy. Incidence se zvyšuje s věkem, medián v době diagnózy se pohybuje mezi 60-65 lety, 2x častěji onemocní muži. Medián přežití je cca 5 let, avšak více než 20% nemocných přežívá více než 10let.

 

Symptomatické projevy jsou výsledkem infiltrace tkání nádorovými buňkami a biologických vlastností M-proteinu - lymfadenopatie, splenomegalie, případně hepatomegalie; koncentrace monoklonálního imunoglobulinu IgM přesahuje často 30 g/l, téměř vždy jsou sníženy koncentrace polyklonálních imunoglobulinů, nemocný je anemický, postupně může mít projevy hyperviskozního syndromu (častěji při hladině IgM > 50 g/l) - krvácivé projevy (dásně, kůže), poruchy vidění podmíněné fundoskopicky patrnými změnami očního pozadí, bolesti hlavy, senzomotorickou polyneuropatii.

 

Monoklonální IgM má někdy vlastnosti kryoproteinu, váže se s protilátkami proti erytrocytům, nervové tkáni, svalstva, kůže, může mít vlastnosti chladových aglutininů, tvořit komplexy podmiňující vývoj vaskulitidy a orgánových lézí. Častěji bývají krvácivé komplikace. Hyperviskozita krve může přispívat k dalšímu poškození tkání a orgánů (CNS, kůže). 

 

Pokud nemocní mají exkreci Bence-Jonesovy bílkoviny do moči, nebývá vysoká a není pravidlem; funkce ledvin však nebývá poškozena zdaleka tak často jako u myelomu, rovněž vznik amyloidózy není tak častý. Osteolýza nepatří k symptomatologii Waldenströmovy makroglobulinémie, nemocní nemají bolesti v kostech, mohou mít projevy osteoporózy.

 

V laboratorních nálezech je v periferním krevním obraze anémie, počet leukocytů a krevních destiček bývá často normální, vždy je vysoká sedimentace erytrocytů. V elektroforéze prokážeme monoklonální gradient, typizačně IgM, často nad 30 g/l, častěji typu K (3:1). Pro zhodnocení kostní dřeně je přínosnější trepanobiopsie, nález v aspirátu ze sternální punkce nebývá často diagnostický.

V řadě případů není klinický nález přesvědčivý a diferenciálně diagnostické odlišení Waldenströmovy makroglobulinémie od MGUS, chronické lymfatické leukémie nebo nediferencovaných B-lymfomů může být obtížné.

MGUS s monoklonálním IgM mívá koncentraci IgM obvykle < 15-20 g/l, koncentrace imunoglobulinů nejsou sníženy, chybí anémie, ve dřeni je jen mírná lymfocytóza, chybí postižení uzlin a splenomegalie. Diferenciálně diagnosticky lze uvažovat i o vzácném IgM myelomu nebo  chorobě Castlemanově nebo syndromu hyper IgM.

 

Další informace

Monoklonální gamapatie

 

Jana Granátová 

recenze Miroslav Engliš