Syndrom diseminované intravaskulární koagulace je získané onemocnění způsobené hyperaktivací koagulace a fibrinolytického systému, který vede k mikrovaskulárním trombózám, spotřebování trombocytů a koagulačních faktorů a ke krvácení. Vyskytuje se typicky při šoku, traumatech, sepsi, malignitách, smrti plodu in utero a abrupci placenty.

http://www.emedicine.com/EMERG/topic150.htm

Na základě různých příčin dochází k poruše prokoagulační a antikoagulační rovnováhy. Klíčovou roli zde hraje produkce trombinu (FIIa). Za normálních okolností je produkce trombinu lokalizována do místa aktivace a lokalizace je zajištěna inhibitory (antitrombin, alfa2 makroglobulin, heparin kofaktor II), které uvolněný trombin vyvazují. K patologii dochází při masivní aktivaci přirozenými aktivátory (např. v důsledku masivního uvolnění tkáňového faktoru při hemolýze, polytraumatu, tkáňové nekróze atd.), nebo alternativní cestou (hadí jedy, bakteriální toxiny). Trombin je pak produkován v množství, které přesáhne kapacity inhibitorových systémů. Výsledným efektem je masivní aktivace plazmatických koagulačních faktorů a destiček, provázená tvorbou mikrotrombů (1. fáze DIC). Klinicky se může projevit projevy orgánového poškození (syndrom víceorgánové dysfunkce, MODS). Následně dojde, vlivem pokračující masivní aktivace, ke spotřebování koagulačních faktorů (2. fáze DIC).

Současně s koagulací je aktivována fibrinolýza prostřednictvím aktivátorů plazminogenu (uvolněny z endotelu, z poškozených tkání, z monocytů). V první fázi DIC je spíše reparačním procesem. Pokud ale množství vzniklého plazminu překročí kapacitu inhibitorů (alfa-2-antiplazmin, alfa-2-makroglobulin) dojde k jeho uvolnění do oběhu a k následné systémové fibrinolýze a fibrinogenolýze. Plazmin pak, kromě fibrinu a fibrinogenu, štěpí i koagulační faktory a další koagulačně aktivní proteiny, urychlí tím jejich konzumpci nebo i sníží kvalitu funkce (vliv na aktivaci proteinu C při snížení exprese trombomodulinu).

Současná přítomnost volného plazminu a trombinu vede k tomu že dochází k poškození orgánů mikrotromby i krvácením a DIC rychle progreduje.

Z klinického průběhu můžeme rozlišit 2 formy DIC.

• akutní DIC s rychlým přechod do vyšších stadií DIC s plnou laboratorní i klinickou manifestací
• chronický DIC, klinicky i laboratorně málo vyjádřený, s malou konzumpcí přirozených inhibitorů a koagulačních faktorů.

Vzácně může dojít k primární aktivaci fibrinolýzy (bez předchozí aktivace koagulace). Masivní aktivace plazminogenu vede k produkci plazminu přesahující kapacitu jeho inhibitorů (alfa 2 antiplazmin, alfa 2 makroglobulin) a k jeho uvolnění do cévního řečiště. Nejčastěji je tento stav navozen léčebně – Streptokináza, Urokináza, tkáňový aktivátor plazminogenu a další. Spontánně k tomu může dojít při chirurgických zákrocích na orgánech bohatých na aktivátory plazminogenu (děloha, prostata, ledvinová pánvička) nebo vlivem hadích jedů, bakteriálních toxinů, při těžké hypotenzi nebo při přehřátí.

Další informace

Přičiny DIC

Laboratorní diagnostika DIC

Literatura

Penka a kol.: Diseminovaná intravaskulární koagulace, Grada 2003

Matýšková a kol: Hematologie pro zdravotní laboranty, IDVPR 1999

Eva Fenclová